Keuhkokudoksen sairaudet

Keuhkofibroosit ovat yleisnimitys keuhkoja arpeuttaville sairauksille. Keuhkofibroosissa keuhkokudokseen kehittyy vaurioittavaa arpikudosta eli fibroosia.

Keuhkofibroosin taustalla voi olla useita sairauksia, kuten idiopaattinen keuhkofibroosi, IPF, NSIP tai pleuroparenkymaalinen fibroelastoosi PPFE. Monet reumasairaudet, kuten nivelreuma ja systeeminen skleroosi voivat vaurioittaa myös keuhkoja ja aiheuttaa keuhkofibroosia. Myös asbestin tiedetään aiheuttavan keuhkofibroosia. Asbestin aiheuttamaa tautia kutsutaan asbestoosiksi.

Lievä keuhkofibroosi voi olla oireeton, mutta edetessään fibroosi voi aiheuttaa vaikeita oireita, kuten hengenahdistusta ja kuivaa yskää.

Keuhkofibroosissa keuhkoissa voi kuulua usein ritinää. Fibroosin todentamiseksi tehdään keuhkokuvaus ja ohutleiketietokonetomografia eli HRTT. Lisäksi keuhkojen toimintaa testataan spirometrialla ja diffuusiokapasiteettikokeella.

Keuhkofibroosin hoito riippuu syystä ja sairaudesta. Mikäli tauti johtuu reumasairaudesta, on tehokas reumalääkitys ensisijaisen tärkeää. Vaikeassa ja loppuvaiheen taudissa hoidetaan potilaan oireita, kuten yskää ja hengenahdistusta.

Idiopaattinen keuhkofibroosi on tuntemattomasta syystä kehittyvä, yleisin keuhkoja arpeuttava sairaus. Tautia kutsutaan myös IPF:ksi. Taudin ennuste on usein huono, mutta tauti vaihtelee potilaittain. Suomessa taudin esiintyvyys on noin 16-18 potilasta 100 000 asukasta kohti. Tautia ilmenee useammin tupakoivilla ja tupakoineilla vanhemmilla miehillä.

Oireet voivat olla aluksi epämääräisiä. Tyypillinen oire on pitkittynyt kuiva yskä.

Idiopaattisessa keuhkofibroosissa keuhkoissa voi kuulua usein ritinää. Keuhkokuvassa näkyy keuhkojen reunaosissa juosteita eli retikulaatiota. Potilaalle tehdään myös ohutleiketietokonetomografia eli HRTT.

Hoito ja seuranta tapahtuu erikoissairaanhoidossa. Mikään lääkehoito ei paranna tautia, mutta tautiin on olemassa tautia hidastava lääkehoito. Oireenmukainen hoito on tärkeää erityisesti taudin edetessä.

NSIP on keuhkoja arpeuttava eli fibrotisoiva sairaus. Se ei yleensä aiheuta yhtä vaikeaa keuhkojen vajaatoimintaa kuin idiopaattinen keuhkofibroosi. NSIP:hen sairastutaan yleensä IPF:ää nuorempina ja tautiin voi sairastua myös lapsena. Ennuste on IPF:ää parempi.

Tauti voi olla oireeton tai lieväoireinen. Tyypillisiä oireita sairaudelle ovat hengästyminen ja yskä.

Taudin todentamisessa on tärkeää selvittää altistavat tekijät, kuten asbesti, reumasairaudet, allerginen alveoliitti, lääkeaineet ja infektiot. Mikäli näitä ei todeta, on diagnoosina idiopaattinen NSIP.

Taudin alkuvaiheessa potilaan vointia seurataan, eikä lääkehoitoa välttämättä tarvita. Tauti ei välttämättä etene lainkaan ja joskus tauti voi parantua itsestäänkin. Mikäli tauti etenee, voidaan tautia hoitaa glukokortikoideilla ja reumalääkkeillä. Tietyissä tilanteissa voidaan käyttää myös fibroosilääkkeitä.

Kryptogeeninen oragnisoituva pneumonia eli COP on tuntemattomasta syystä kehittyvä keuhkokudoksen, keuhkokuumetta muistuttava tulehduksellinen sairaus. Organisoituva pneumonia eli OP on samankaltainen tauti, mutta sen syy on selvillä. Syynä voivat olla esimerkiksi sädehoito tai infektio. Taudista on käytetty aikaisemmin nimitystä obliteroiva bronkioliitti ja organisoituva pneumonia BOOP.

Taudin tyypillisiä oireita ovat

• kuume
• yskä
• liman nousu
• hengenahdistus

Taudin todentamiseksi voidaan tehdä keuhkoputken tähystys.

Taudin hoitona on glukokortikoidi, eli kortisoni 6-12 kuukauden ajan. Hoidon alussa annos on suurempi ja annosta pienennetään hiljalleen. Kortisonilla oireet ja keuhkokuvamuutokset korjaantuvat nopeasti. Tauti voi uusiutua herkästi ja joskus lääkehoitoa joudutaan jatkamaan pitkäaikaisesti.

Sarkoidoosi on tuntemattomasta syystä kehittyvä tulehduksellinen sairaus, joka voi vaurioittaa mitä elintä tahansa. Usein sarkoidoosimuutoksia on keuhkokudoksessa ja keuhkoportin imusolmukkeissa ja sekä hoito että tutkimukset hoidetaan usein keuhkosairauksien poliklinikalla.

Taudin ilmaantuvuus Suomessa on noin 11 potilasta 100 000 asukasta kohti. Yleisimmin tautia todetaan 20-40-vuotiailla, mutta se voi puhjeta myös vanhemmalla iällä.

Noin puolella potilaista tauti todetaan oireettomana muun tutkimuksen yhteydessä otetun keuhkokuvan perusteella.

Tyypillisiä oireita ovat

• Yskä
• Hengenahdistus
• Ihomuutokset
• Kuivasilmäisyys
• Imusolmuketurvotus

Osalla ihmisistä tauti voi alkaa äkillisesti, jolloin oireina voivat olla

• Kyhmyruusu (kipeitä kyhmyjä iholla)
• Nivelkipuja
• Lämpöilyä
• Sylkirauhasturvotusta
• Yskää ja hengenahdistusta
• Imusolmukesuurentumia

Sarkoidoosin todentamiseksi voidaan ottaa keuhkokuva, laboratoriokokeet ja ohutleiketietokonetomografiatutkimus HRTT. Joissain tapauksissa voidaan ottaa myös koepala.

Hoidon tavoitteena on elimien pysyvien vaurioiden ehkäiseminen. Sarkoidoosi ei välttämättä tarvitse lääkehoitoa. Akuutti sarkoidoosi paranee usein hoidotta. Lääkehoitona voidaan käyttää sairaudesta riippuen kortisonia yhdistettynä reumalääkkeeseen, kuten esimerkiksi metotreksaattiin. Aktiivin taudin hoito ja seuranta tapahtuu erikoissairaanhoidon poliklinikoilla.

Kaikista sarkoidoosipotilaista yli 50 % paranee ilman lääkehoitoa. Osalle potilaista jää pysyviä keuhkomuutoksia, mutta vain harvalle kehittyy pysyvää keuhkojen vajaatoimintaa.